POLICITEMIA VERA

1. Definição

É uma enfermidade de etiologia desconhecida caracterizada por hiperplasia de todos os elementos da medula óssea principalmente dos glóbulos vermelhos com o consequente aumento de hemácias e hemoglobina. E considerada neoplasia maligna do tecido eritropoético semelhante a leucemia.

2. Sinais e sintomas

a. Cefaléia
b. Prurido intenso
c. Face congesta
d. Sensação de plenitude
e. Fatigabilidade
f. Parestesia
g. A.V.C. muito frequente devido a hiper viscosidade
h. Transtorno da visão
i. Tendência à trombose

3. Quadro laboratorial

a. Hipervolemia
b. Hematimetria - acima de 6 milhões
c. Hematócrito - acima de 60%
d. Leucocitose
e. Plaquetas - até 3 milhões
f. Eritroblastos no sangue periférico
g. Mielograma - presença de eritroblastos com características anômalas

4. Aspecto palpatório

a. Hepatoesplenomegalia
b. Não há adenomegalia

5. Complicações

• Trombose vascular, cirrose hepática
• Evolui para leucose mielóide aguda
• Oclusão das veias hepáticas (síndrome de Budd Chiari)

6. Tratamento

a. Sangria - até o hematócrito se normalizar - em torno de 45 %
b. Bussulfan para imunodepressão medular