MIELOFIBROSE

1. Definição

A mielofibrose é um distúrbio neoplásico do tecido mesenquimal, e é provavelmente relacionado a outros distúrbios tais como leucose mieloide e policitemia vera.

2. Sinais e sintomas

a. Hepatoesplenomegalia intensa
b. Sintomas de anemia progressiva
c. Dores articulares
d. Pouca resistência ao calor
e. Ascite

3. Quadro laboratorial

a. Trombocitose
b. Leucocitose com desvio para a esquerda
c. Anemia normocítica e normocrômica
d. Hemácia em lágrima (sinal de eritropoiese extramedular)
e. Reticulocitose
f. Eritroblastemia
g. Metabolismo basal aumentado
h. Biopsia óssea - tecido fibroso
i. Fosfatase alcalina leucocitária positiva
j. Mielograma - punção em branco

4. Aspecto palpatório

a. Hepatoesplenomegalia intensa
b. Geralmente não há comprometimento ganglionar

5. Aspecto radiológico

a. Densidade óssea aumentada (osteosclerose)
b. Placas de calcificação na crossa da aorta

6. Tratamento

• Quando há anemia progressiva, grande baço e grande leucocitose damos:
• a. Bussulfan
• b. Alopurinol
• Quando houver pancitopenia periférica e sequestração faz-se:
• a. Esplenectomia