APRESENTAÇÃO
Procuramos apresentar suscintamente as diversas entidades, fazendo uma somatória dos dados clínicos e laboratoriais mais encontrados entre os autores citados. Em algumas oportunidades os dados clínicos e laboratoriais se chocaram nas estatísticas dos autores. Tiramos então uma média entre eles.
Esta sinopse está dividida em cinco partes.
Na primeira temos as entidades apresentadas com seus sinais e sintomas, quadro laboratorial, aspecto palpatório, aspecto neurológico, aspecto radiológico e tratamento.
A segunda parte apresenta os sinais e sintomas de apresentação das entidades.
Na terceira parte apresentamos os diagnósticos diferenciais entre as diversas entidades estudadas.
Na quarta parte apresentamos vinte casos clínicos.
Por último apresentamos os valores hematológicos normais de interesse maior na clínica hematológica.
É importante conseguir, mas mais importante é tentar.
JOSÉ RUBENS DE SIQUEIRA
Rio de Janeiro, abril de 1973.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
I - ANEMIA FALCIFORME
1. Sinais e sintomas
a. Aparece quando a hemoglobina F é substituída pela hemoglobina S.
b. Episódios recorrentes de febre e dor
c. Dores ósseas e articulares
d. Ataques súbitos de dor abdominal
e. Úlceras na região maleolar
f. Paciente de compleição astênica e sensível à infecção
g. Síndrome mão-pé (tumefação dolorosa no dorso das mãos e dos pés com deformidade ao R.X.)
2. Quadro laboratorial
Hemograma:
a. Anemia hemolítica crônica normocítica e normocrômica
b. Reticulocitose, policromatofilia
c. Leucocitose com desvio para esquerda
d. Trombocitose
Série vermelha:
a. Exame do esfregaço - hemáceas afoiçadas
b. Teste de afoiçamento positivo
c. Ausência de HbA
d. HbS até 90 %
e. Eletroforese - mobilidade anormal da HbS
3. Aspecto palpatório
a. Esplenomegalia inicial que desaparece com as microtromboses sucessivas (autoesplenectomia)
b. Hepatomegalia
c. Gânglios impalpáveis
4. Quadro neurológico
Tromboses e hemorragias do sistena nervoso central que pode levar a manifestações focais ou multifocais e A.V.C.
5. Aspecto radiológico
a. Graus variáveis de adelgaçamento cortical
b. Osteoporose difusa
c. Espessamento das trabeculas
d. Vertebras em "Espinha de peixe"
e. Estriamento radial dos ossos do crânio
6. Tratamento
Sintomático, em caso de infecções, anemia muito intensa. Transfusões sanguíneas e ácido fólico.
II - TALASSEMIAS
As talassemias constituem um grupo heterogêneo de transtornos herdados que se manifestam em homozigotos por anemia intensa ou morte 'in utero" e em heterozigotos por anomalia nos glóbulos vermelhos.
A- TALASSEMIA HOMOZIGÓTICA OU MAJOR
(Anemia de Cooley)
1. Etiologia
Perturbações no metabolismo do ferro e na sintese das cadeias beta da globulina A2.
2. Sinais o sintomas
Torna-se sintomática em forma de anemia hemolítica grave e progressiva, durante a 2ª metade do 1º ano de vida, assinalada por:
a. Palidez, grande esplenomegalia
b. Aspecto mongoloide (pela deformidade óssea com proeminência frontal)
c. Falta de desenvolvimento físico
d. Icterícia
3. Quadro laboratorial
a. Anemia intensa hipocrômica e microcítica com poiquilocitose (hemácea em alvo) Policromatofilia, reticulocitose, pontilhado basófilo
b. Leucocitose com desvio para a esquerda
c. Ferro sérico aumentado
d. Capacidade sideropéxica diminuída
e. Característica bioquímica proeminente é a presença de grandes quantidades de hemoglobina fetal nos glóbulos vermelhos (até 90%)
4. Aspecto palpatório
a. Grande hepatoesplenomegalia
b. Gânglios só estão comprometidos por infecções secundárias
5. Quadro radiológico
a. Espessamento do diploe com estriamento radial ("Cabelo eriçado")
b. Deformidades ósseas principalmente no crânio
c. Aumento da porção medular dos ossos longos com adelgaçamento do córtex e outras alterações devido a hiperplasia da medula óssea
6. Tratamento
a. Transfusões quando houver anemia grave
b. Profilaxia das infecções
c. Ácido fólico
B- TALASSEMIA HETEROZIGÓTICA OU MINOR
1. Sinais e sintomas
Pode ser assintomática ou encontrar-se:
a. Anemia leve
b. Icterícia
c. Fadiga
d. Esplenomegalia
2. Quadro laboratorial
a. Anemia hipocrômica e microcítica
b. Células em alvo (poiquilocitose)
c. Pontilhado basófilo
d. Aumento da bilirrubina indireta
e. Elevações diagnósticas de HbA2 a HbF pode estar pouco aumentada
3. Aspecto palpatório
Esplenomegalia
4. Aspecto radiológico
Mesmo aspecto da anemia de Cooley, somente que menos intensa e só nos casos graves.
5. Tratamento de suporte
III - HEMOGLOBINOPATIA C HOMOZIGÓTICA
1. Sinais e sintomas
a. Processo hemolítico comum à raça negra
b. Sinais comuns às anemias - anorexia, fadiga, palpitação astenia.
2. Quadro laboratorial
a. Anemia normocrômica ligeiramente microcitica
b. 80% de células em alvo
c. Eletroforese - HbC quase 100% o restante é HbF
3. Aspecto palpatório
Esplenomegalia
4. Tratamento
Esplenectomia
IV - HEMOGLOBINOPATIA SC
1. Sinais e sintomas
Quando S e C se encontram em um mesmo indivíduo vai causar:
a. Longos períodos de bem estar clínico
b. Anemia moderadamente grave
c. Episódios trombóticos
d. Afeta o crescimento, mas é compatível à sobrevida até a idade adulta
e. Crises aplásticas e a sequestração constituem ameaças potenciais para a vida do enfermo
2. Quadro laboratorial
a. Eletroforese da hemoglobina, revela uma mescla quase igual de HbS e HbC com ligeira elevaçao da HbF
b. Células em alvo são numerosas, podendo faltar as falciformes.
3. Aspecto palpatório
Esplenomegalia
4. Aspecto radiológico
Necrose asséptica da cabeça do fêmur
V - MICROESFEROCITOSE
1. Considerações gerais
É um processo hemolítico congênito familiar, não existindo anomalia na hemoglobina e sim na membrana do glóbulo que faz estas células excessivamente permeáveis ao sódio.
O baço está intimamente implicado com o processo hemolítico, fazendo sequestro e destruição dos glóbulos vermelhos.
2. Sinais e sintomas
a. Anemia
b. Icterícia
c. Cálculos biliares
3. Quadro laboratorial
a. Flagilidade mecânica e osmótica aumentada
b. Característico glóbulo vermelho esferócito, menor que o normal
c. Reticulocitose
d. Hiperbilirrubinemia
4. Aspecto radiológico
Estriamento radial dos ossos do crânio.
5. Tratamento
Esplenectomia
VI - MICRODREPANOCITOSE (Talassemia - Falciforme)
1. Considerações gerais
A combinação de um gen da talassemia com um da cadeia Beta anormal, origina uma enfermidade menos grave que a falciforme.
2. Sinais e sintomas
a. Anemia moderadamente grave
b. Fenômenos vasos-oclusivos de leve a moderado
3. Quadro laboratorial
a. Padrão eletroforético mostra um predomínio de HbS (60 a 80%) o restante de HbF e HbA
b. Em alguns casos não se detecta HbA e o padrão eletroforético é indistinguível da anemia falciforme, tendo então que se estudar a família
c. Células em alvo
d. Reticulocitose
4. Aspecto palpatório
Considerável esplenomegalia