DOENÇA DE VON WILLEBRAND

1. Considerações gerais

Esta doença relativamente comum parece-se com a hemofilia no aspecto de causar sangramento prolongado, particularmente após cirurgia de orofaringe ou trauma.
É uma entidade de transmissão autossômica, ocorrendo em homens e mulheres.
O defeito hemostático resulta da falta de um fator plasmático responsável pela adesividade plaquetária; as plaquetas não se aderem uma às outras, e não tamponam as paredes dos vasos, tem associado uma deficiência de produção e utilização de fator VIII.

2. Sinais e sintomas

a. Fluxo menstrual excessivo
b. Epistaxes é bastante comum
c. Sangramentos prolongados causados por pequenos cortes

3. Quadro laboratorial

a. Número de plaquetas normal
b. Tempo de sangramento de IVY aumentado (normal é de 7 minutos) - Este é um dado diagnóstico da entidade
c. Retração do coágulo normal
d. Adesividade plaquetária anormal
e. Agregação plaquetária normal
f. Deficiência na produção e utilização do fator VIII

4. Tratamento

a. Crioconcentrado de fator VIII ou plasma especial para hemofílico
b. Concentrado de plaquetas