MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM

1. Definição

É uma discrasia de células plasmáticas que inclui populações celulares responsáveis pela síntese das macroglobulinas gama M.

2. Sinais e sintomas

a. Síndrome do hiper viscosidade
b. Anoxia de extremidades (síndrome de Reinauld)
c. Fenômenos hemorrágicos - Equimoses petéquias
d. Transtorno visual
e. A.V.C.
f. Paralisias passageiras, sensibilidade ao frio

3. Quadro laboratorial

A) Hemograma

a. Anemia normocrômica
b. Leucopenia, eosinofilia
c. Linfocitose absoluta
d. Trombocitopenia na fase final

B) Tempo de coagulação aumentado
C) Tempo de sangramento pode estar aumentado
D) Exame do fundo de olho - "salsicha amarrada"
E) Mielograma: presença ide células linfo reticulares
F) Imune eletroforese - presença de IgM
G) Velocidade de hemossedimentação aumentada
H) Não há lesões osteolíticas

4. Aspecto palpatório

a. Hepatoesplenomegalia intensa e frequente
b. Adenomegalia constante

5. Tratamento: C.A.P.P.

a. Ciclofosfamida - semanal até a remissão
b. Alopurino 1 - 4 doses, diariamente
c. Plasmaferese
d. Prednisona - dose única matinal diariamente até a remissão