HEMOFILIAS
1. Sinais e sintomas
a. Hemorragias ligadas a traumatismo (cutâneo, muscular, visceral e articular) desde o nascimento
b. Hematomas graves - principalmente nas articulações
c. Hemartrose (joelho, tornozelo e cotovelo são as articulações mais atingidas)
d. Raramente ocorre hemorragia cerebral
e. Não dá púrpuras e ecmoses
2. Quadro laboratorial
| HEMOFILIA | A | B | C |
|---|---|---|---|
| Deficiência | Fator VIII | Fator IX | Fator XI |
| Tempo de protrombina | Normal | Normal | Normal |
| Tempo parcial de tromboplastina (P.T.T.) | Anormal | Anormal | Anormal |
| Geração de tromboplastina | Anormal; Fase plasmática e séricaplasmática | Anormal; Fase sérica; Fase séricaplasmática | Anormal; Fase sérica; Fase plasmática e Fase sericaplasmática |
- Fase plasmática - depende dos fatores VIII e XI
- Fase sérica - depende dos fatores IX e XI
3. Quadro radiológico
a. Hemoartrose, principalmente no joelho, tornozelo o cotovelo (joelho em bola)
b. Lesões articulares
c. Artrose
d. Anquilose
4. Tratamento
a. Hemofilia A:
- Crioconcentrado de fator VIII
- Plasma especial para hemofílico
b. Hemofilia B e C:
- Plasma especial para hemofílico