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LEUCOSE LINFÓIDE AGUDA

1. Considerações gerais

Faixa etária - infância (2 a 5 anos).
Caracteriza-se também pela tríade: anemia - hemorragia - infecção, devido à pancitopenia periférica. o prognóstico é de cura.

2. Sinais e sintomas

a. Sinais comuns as anemias - adinamia, palidez, febre
b. Manifestações hemorrágicas - púrpura, sangramento gengival

3. Quadro laboratorial

a. Hemograma - semelhante ao da L.M.A., sendo a leucometria menos elevada
b. Mielograma - monotonia celular com predomínio do linfoblastos
c. Citoquímica dos blastos - P.A.S. positivo
d. Ausência do bastonete de Auer
e. Coagulograma - aumento do tempo de sangramento

4. Aspecto palpatório

a. Adenomegalia - discreta a considerável
b. Esplenomegalia - discreta a volumosa
c. Hepatomegalia - moderada

5. Quadro neurológico

a. Dor e sinais neurológicos tardios
b. Meningoencefalite
c. Obstrução de curso do liquor - hidrocefalia
d. Comprometimento de nervos craneanos - surdez, anomalia do movimento ocular, paralisia facial

6. Aspecto radiológico

a. Adelgaçamento da córtex devido a proliferação medular
b. Focos de necrose óssea
c. Nódulos subperiósticos ao longo das diafises

7. Tratamento

A) Indução

a. Prednisona - dose única matinal até a remissão
b. sulfato de vincristina semanal até a remissão

B) Manutenção

a. 6 Mercaptopurina diariamente
b. Ametopterina semanal

TERAPEUTICA PROFILÁTICA DO S.N.C.

  • Radioterapia - 2400 rads no crânio em duas semanas com C060
  • Quimioterapia intra-tecal - Methotrexate intratecal em injeções bissemanais durante a irradiação do crânio com C060

TRATAMENTO COMPLIMENTAR OU SUPORTE DAS LEUCOSES AGUDAS

(Infecções)

  1. Temperatura acima de 38°C = infecção
    Não fazer antibióticos profiláticos, mas esterilização de orofaringe com tirotricina, bacitracina e nistatina. Em caso de dúvida de infecção, usar eritromicina, enquanto se esperam os resultados das culturas.

  2. Em caso de infecção comprovada fazer os antibióticos nas doses máximas toleradas, não usar via intramuscular para evitar hematomas.

  3. Manter os antibióticos até 48 horas após o desaparecimento de todos os sinais e sintomas.

TRATAMENTO COMPLEMENTAR DAS LEUCOSES AGUDAS

(Manifestações hemorrágicas)

  1. Pequenas hemorragias (petéquias, hematomas, sangramento gengival) são tratados com:
    - Prednisona + Styptanon (succinato de estriol)

  2. Hemorragias médias - (hematúrias, sangramento gengival importante, sangramento digestivo baixo) tratados com:
    - Prednisona + Styptanon + concentrados de plaquetas

  3. Hemorragias volumosas, ou de volume incerto como as digestivas altas. Repor com sangue total levando em conta a P.V.C. Associado damos:
    - Prednisona + Styptanon + concentrados de plaquetas
    - Ingestão de leite e alcalinos
    - Fazer lavagem gástrica com soluções de vasos constritores, como pertiram.

LEUCOSE MIELOIDE CRÔNICA

  1. Atinge as pessoas na idade adulta.

  2. Sinais e sintomas
    a. Início insidioso
    b. Sensação de plenitude gástrica devido à massa tumoral no quadrante superior esquerdo (esplenomogalia).
    c. Sinais de anemia - fraqueza, astenia, anorexia, palidez, mucosa descorada
    d. Febre de origem obscura
    e. Úlcera péptica devido à hiperviscosidade

3. Quadro laboratorial

A) Hemograma

a. Leucometria - de 100 mil a 1 milhão ou mais
b. Leucocitose marcada acima de 100 mil com desvio escalonado, observando-se formas imaturas em todos os graus

Exemplos:

B E Blastos M MM B S L M
2 5 2 4 6 8 52 21 4

c. Células predominantes: neutrófilos, basófilos, eosinófilos
d. Plaquetas normais ou aumentadas

B) Níveis elevados de vitamina B12

C) Fosfatase alcalina - ausência de grânulos que dão uma reação positiva.

D) Química hemática - presença do cromossoma Philadelphia

E) Mielograma

a. Hipercelularidade com predomínio de mielócitos
b. Alta proporção mielóide-eritróide

4. Aspecto palpatório

a. Adenomegalia só aparece na agudização e é dolorosa
b. Esplenomegalia volumosa
c. Hepatomegalia moderada com fígado duro e liso

5. Tratamento: B.A.E.

a. Bussulfan - diariamente em jejum, até a redução do número de leucócitos para 20 mil. Reiniciar quando a leucometria atingir novamente 50 mil;
b. Alopurinol - 4 doses diárias enquanto permanecer grande volume esplênico e/ou leucometria muito elevada;
c. Esplenectomia - após entrar o paciente em remissão; dependendo a sua indicação da idade e condições físicas do paciente.

  • CRISE BLÁSTICA - Deve ser tratada como leucose mielóide aguda.

LEUCOSE LINFOIDE CRÔNICA

1. Sinais e sintomas

a. Atinge as pessoas na velhice - 50 a 70 anos. Seu inicio é insidioso.
b. Gânglios linfáticos aumentados e indolores (inguinais axilares e cervicais).
c. Anorexia, perda de peso, debilidade, flatulância, diarreia
d. Hemorragia digestiva
e. Lesões infiltrativas do tubo digestivo e pele
f. Infecções frequentes

2. Quadro laboratorial

a. Anemia normocrômica
b. Leucocitose moderada - 50 a 250 mil
c. Célula predominante: linfócito
d. Plaquetopenia leve
e. Viscosidade sanguínea - muito aumentada
f. Metabolismo basal aumentado

3. Aspecto palpatório

a. Adenomegalia - gânglios rijos individualizados, não dolorosos e raramente excedem 3 ou 4 cm de diâmetro
b. Esplenomegalia - de moderada a volumosa
c. Hepatomegalia - fígado duro, liso, raramente sensível

4. Quadro neurológico

a. Paralisia dos nervos craneanos
b. Ausência de reflexos
c. Sinais do feixe piramidal
d. Sinais de irritação meningiana
e. Parestesias

5. Tratamento: C.P.R.

  • CLORAMBUCYL - quando houver grande leucometria, grande esplenomegalia o grandes adenomegalias, além de anemia e plaquetopenia marcados. Não deve ser procurada a normalização laboratorial, mas clínica.

  • PREDNISONA - Tratamento inicial quando há grande leucocitose.

  • RADIOTERAPIA - Usada quando há grandes massas adenomegálicas.

REAÇÃO LEUCEMÓIDE

1. Definição

Síndrome na qual ocorrem mudanças morfológicas parecidas com as da leucose no sangue periférico.

2. Doenças causadoras de reação leucemóide

São comuns as reações leucemóides linfocíticas e mielocíticas.

A) Reações leucemóides mielocíticas (+ comum)

a. Infecções - pneumonia, tuberculose, meningite meningocócica, difteria
b. Doença maligna - carcinoma, Hodgkin
c. Intoxicações - queimaduras

B) Reações leucemóides linfocíticas

a. Infecções: mononucleose infecciosa, coqueluche, varicela, tuberculose miliar.

3. Laboratório

a. Leucócitos - 25 a 100 000
b. Desvio escalonado
c. Fosfatase alcalina aumentada
d. Série vermelha normal
e. Plaquetas normais

LINFOMA DE HODGKIN

1. Definição

É um transtorno do tecido linfático caracterizado pela presença de células de Reed-Sternberg e uma proliferação variável de linfócitos e histiócitos.

2. Etiologia

Neoplasia mais patogenia inflamatória.

3. Sintomas a sinais

a. Hipertrofia indolor de gânglios linfáticos periféricos, em ordem de frequência são invadidos Os gânglios da região cervical, axilar e inguinal
b. Febre, prurido, emagrecimento
c. Sensação de massa palpável no abdômen (gânglio retroperitoneal)
d. Dor abdominal
e. Eritrodermia esfoliativa
f. Derrame de serosas tardio
g. Faixa etária adulto - jovem
h. Não há manifestações leucêmicas

4. Quadro laboratorial

a. Hemograma

  • Anemia normocítica e normocrômica
  • Linfopenia

b. Biopsia ganglionar

  • Histologia compatível com Hodgkin; Célula de Reed - Sternberg - célula reticular mono ou multinucleada. É uma célula grande que apresenta um nucléolo muito evidente, tendo em torno um halo "olho de coruja", como mostra o desenho abaixo:

Célula de Reed-Sternberg

  • No fígado, o diagnóstico é feito pelas células lacunares (célula grande com halo ao redor).

c. P.P.D.

  • Não reator.

5. Quadro neurológico

a. Erupções de Herpes Zóster
b. Paralisia dos nervos periféricos (plexo braquial)
c. Paralisia dos nervos craneanos, principalmente o facial
d. Edema de papila
e. Meningite asséptica

6. Aspectos radiológicos

a. Esqueleto - lesões osteolíticas e ostesecleróticas (vértebras, pelve, costela e fêmur)
b. Tórax - nódulos pulmonares
c. Abdômen - massa retroperitoneal

7. Aspectos palpatórios

a. Adenomegalia localizada
b. Hepatoesplenomegalia tardia

8. Estádios ganglionares

  • I - Uma cadeia ganglionar ou duas contiguas. Exemplo: Cervical esquerda e/ou subclavicular esquerda;
  • II - Mais de uma cadeia ganglionar comprometida, do mesmo lado do diafragma (acima ou abaixo);
  • III - Doença nos dois lados do diafragma, porém limitada ao comprometimento de gânglios linfáticos, baço e anel de Waldeyer;
  • IV - Comprometimento da medula óssea, do parênquima pulmonar, fígado, ossos, pelo, rins, tubo digestivo ou qualquer outro tecido ou órgão que não sejam os gânglios linfáticos, baço ou anel de Waldeyer.

Todos os estádios estão subdivididos em:

a. Ausência de sinais sistêmicos; febre e/ou prurido;
b. Presença de sinais sistêmicos; febre e prurido

Estádios I e II - Sobrevida razoavelmente boa
Estádios III e IV - Baixa sobrevida

9. Tratamento

  1. Radioterapia - para os estediados de I a III
  2. Quimioterapia - paliativa para o estádio IV
  • M.O.P.P.

a. Mostarda nitrogenada - nos dias 1 e 8
b. Oncovin - nos dias 1 e 8
c. Procarbazina - dias 1 a 10
d. Prednisona - dose única matinal dias 1 a 10
e. Repouso - do dia 11 a 28 para recuperação medular.
Os ciclos são de 28 dias o são tolerados no máximo 6.

LINFOMA NÃO HODGKIN

1. Sinais e sintomas

a. Adenomegalias generalizadas;
b. Hepatoesplenomegalia precoce;
c. Sintomas de obstrução mediastínica (dor retroesternal, disfagia, paralisia do recorrente laríngeo) por compressão da adenomegalia;
d. Dor na região escapular
e. Manifestações de obstrução da veia cava superior
f. Derrame de serosas frequente e precoce - derrame pleural, muito comum, derrame pericardico, ascite.
g. Transtorno Gastrointestinal
h. Manifestações leucêmicas frequentes
i. Sinais sistêmicos - mal estar geral, perda de peso, sudorese excessiva, febre, prurido.

2. Quadro laboratorial

a. Hemograma

  • Anemia normocítica e normocrômica
  • Linfocitose
  • Contagem de plaquetas normal

b. Exame citológico do líquido pleural e ascítico - presença abundante de linfócitos e reticulócitos

c. P.P.D. - reator

3. Aspecto neurológico

a. paralisia do recorrente laríngeo
b. paralisias dos nervos craneanos

4. Aspecto palpatório

a. Adenomegalia generalizado
b. Hepatoesplenomegalia precoce

5. Aspecto radiológico

a. Esqueleto - lesões osteolíticas, fraturas patológicas
b. Tórax - derrame pleural, derrame pericárdico
c. Tubo digestivo - úlcera gástrica e duodenal

6. Linfoma não Hodgkin com manifestação leucêmica

Pacientes apresentam-se com grandes organomegalias, adenomegalias e grande leucocitose, com número elevado de blastos.

Exemplo:

  • 200 000 leucócitos
  • Blastos - 90%
  • Promielócitos - 0
  • Mielócitos - 0
  • Metamielócitos - O
  • Jovens - 0
  • Bastões - 1%
  • Segmentados - 8%
  • Linfócitos - 1%
  • Monócitos - O

Vemos pelo quadro acima uma neutropenia e linfopenia relativa, mas se fizermos a contagem absoluta teremos: neutrofilia absoluta, e linfócitos com números absolutos normais. Por isso esses pacientes não apresentam queixas do infecção, de hemorragia e nem anemia, mas se queixam da adenomegalia e organomegalia.

  • OBSERVAÇÃO: Quando houver previamente grandes adenomegalias e hepatoesplenomegalia mais comprometimento mediastínico teremos linfoma com manifestação leucêmica. Se até 21 anos não houver aparecimento de adenomegalias antes da manifestação leucêmica, considera-se leucose linfoide aguda.

7. Tratamento

A) Sem manifestação leucêmica - segue-se a mesma orientação dada para o linfoma de Hodgkin.

  1. Radioterapia - para os estadiados de I a III;
  2. Quimioterapia paliativa - M.O.P.P. para o estádio IV.

B) Com manifestação leucêmica

  1. Tratar como leucose linfoide aguda, se for mal diferenciado histologicamente; principalmente abaixo de 21 anos;
  2. Tratar como leucose linfoide crônica, quando bem diferenciado e de aparecimento na velhice.

SINAIS E SINTOMAS DE APRESENTAÇÃO

1. Anemia ferropriva

a. Sinais e sintomas comuns às anemias: Astenia, fadiga, anorexia, palpitação, entorpecimento, palidez (A.F.A.P.E.P.);
b. Coiloníqueas;
c. Cabelos secos e quebradiços;
d. Pele seca e enrugada;
e. Anemia hipocrômica microcítica.

2. Anemia macrocítica não perniciosa

a. Sinais comuns às anemias;
b. Glossite;
c. Estomatite angular;
d. Alterações gastrointestinais acentuadas;
e. Responde ao tratamento com ácido fólico.

3. Anemia perniciosa

a. Sinais comuns às anemias;
b. Pele de coloração amarelo-limão;
c. Comprometimento do sistema nervoso;
d. Acloridria histamino resistente.

4. Anemia de Cooley (T. major)

a. Sinais comuns às anemias hemolíticas;
b. Grande hepatoesplenomegalia;
c. Aspecto mongoloide;
d. HbF aumentada (até 90%).

5. Talassemia minor

a. Graus leves do anemia hipocrômica microcítica;
b. Esplenomegalia;
c. HbA2 aumentada e maior que HbF.

6. Anemia falciforme

a. Episódios recorrentes de dor óssea e febre;
b. Fenômenos trombóticos;
c. Sinais de anemia hemolítica persistente;
d. Hematoscopia - células afoiçadas;
e. Eletroforese - presença de HbS.

7. Hemoglobinopatia C homozigótica

a. Sinais e sintomas de anemia hemolítica;
b. Esplenomegalia acentuada;
c. Hematoscopia - células em alvo (80%).

8. Aplasia medular

a. Manifestações hemorrágicas - púrpuras, petéquias;
b. Sinais e sintomas de infecção;
c. Pancitopenia periférica;
d. Sinais comuns às anemias.

9. Leucose linfoide crônica

a. Adenomegalia volumosa e indolor;
b. Lesões cutâneas amarelo-castanhas;
c. Infecções frequentes;
d. Medula óssea - hipercelularidade com predomínio de linfócitos.

10. Leucose mieloide crônica
a. Sinais e sintomas de anemia;
b. Leucocitose maroada acima de 100 mil;
c. Grande esplenomegalia com plenitude gástrica;
d. Mielograma - hipercelularidade com predomínio de mielócitos.

11. Leucoses agudas
a. Sinais e sintomas de anemia;
b. Manifestações hemorrágicas;
c. Infecção;
d. Hiato leucêmico;
e. Pancitopenia periférica.

12. Linfoma não Hodgkin
a. Adenomegalias generalizadas;
b. Grande hepatoesplenomegalia precoce;
c. Derrames de serosas frequentes e precoce;
d. Linfocitose.

13. Linfoma de Hodgkin
a. Adenomegalia localizada;
b. Febre obscura;
c. Linfopenia;
d. Lesões osteolíticas e osteoescleróticas.

14. Mielofibrose
a. Sintomas de anemia progressiva;
b. Hepatoesplenomegalia intensa;
c. Leucocitose, trombocitose, eritroblastemia;
d. Mielograma - despovoamento da medula óssea, com fibrose.

15. Policitemia Vera
a. Cefaleia;
b. Prurido intenso;
c. Hematimetria acima de 7 milhões;
d. Trombobocitose, leucocitose.

16. Mieloma múltiplo
a. Fraturas patológicas;
b. Dor lombar (pinçamento radicular);
c. Lesões osteolíticas;
d. Eletroforese - pico monoclonal com inversão A/G;
e. Hipercalcemia.

17. Macroglobulinemia de Waldenström
a. Síndrome de hiperviscosidade levando a A.V.C.;
b. Manifestações hemorrágicas (púrpuras, petéquias);
c. Fundo de olho em "salsicha amarrada";
d. Presença do IgM na imunoeletroforese.

18. Hemofilias
a. Hemorragias desde o nascimento ligadas a traumatismos;
b. Hematomas o hemoartroses;
c. P.T.T. anormal, tempo de protrombina normal, prova de geração de tromboplastina anormal nas fases plasmática, sérica e sérica-plasmática.

19. Púrpura trombocitopênica
a. Manifestações gripais prévias;
b. Petéquias principalmente nos membros inferiores;
c. Sangramento gengival espontâneo;
d. Plaquetopenia acentuada;
e. Tempo de sangramento aumentado.

20. Púrpura não trombocitopênica
a. Púrpuras;
b. Dores abdominais e articulares;
c. Manifestações renais, podendo ter hematuria;
d. Quadro hematológico normal.

21. Microesferocitose
a. Sinais de anemia moderada;
b. Moderada esplenomegalia;
c. Flagilidade osmótica e mecânica aumentada.

22. Meningoencefalite leucêmica
a. Sinais de irritação meníngea
b. Hipertensão intracraniana
c. Punção raquidiana - presença de células blásticas

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